Четверг, 2024.04.18, 13:30

Приветствую Вас Гость | RSS

Главная » 2010 » Апрель » 8 » Лимфогранулематоз
02:15
Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз — опухолевое заболевание с начальным поражением кроветворных клеток, располагающихся в лимфатических узлах, костном мозге, селезенке, печени и других органах. По клинической картине заболевание напоминает хронический лейкоз, но начинается лимфогранулематоз с мутации некроветворной клетки. Болезнь встречается в любом возрасте, несколько чаще у мужчин 30— 50 лет, частота его около 1 на 50 000 населения.
Заболевание известно 150 лет. Впервые оно было описано английским врачом Ходжкиным в 1832 г. Э 1890 г. киевский врач С. Я. Березовский дал подробную гистологическую характеристику лимфогранулематоза.
Этиология. Множество клинических и экспериментальных данных, накопленных за последнее десятилетие, позволяет утверждать, что лимфогранулематоз начинается с первичного поражения какой-либо ретикулярной клетки с возникновением стойкого дефекта хромосом, т. е. имеет место мутация. Мутагенами чаще выступают химические агенты (особенно летучие органические вещества), радиоактивное излучение, реже — инфекционный фактор. Некоторые лимфатические опухоли у животных вызываются вирусами; у человека вирусное происхождение лимфогранулематоза не доказано.
Патогенез заболевания состоит в прогрессирующем размножении потомков клетки-мутанта и метастазировании их по лимфатическим и кровеносным путям. Нередко болезнь прогрессирует медленно, в течение нескольких лет. Как правило, у больных снижается иммунитет, ибо уменьшается абсолютное количество Т-лимфоцитов в крови.
Морфологически в начале лимфогранулематоза наблюдается реактивное «воспаление» синусов лимфатического узла, затем отмечается очаговое размножение ретикулярных клеток с появлением гигантских форм (клетки Березовского — Штернберга), имеющих светлую цитоплазму и 4-6 гиперхромных ядер. Вокруг клетки Березовского — Штернберга располагаются гистиоциты, лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы, т. е. формируется картина гранулемы (откуда и название болезни). Наличие гранулем и «смазанность» нормальной структуры лимфатического узла — патогномоничный морфологический признак лимфогранулематоза.
В зависимости от соотношения видов клеток в гранулеме и степени разрастания соединительной ткани в лимфатическом узле выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза — лимфоидную, склеронодулярную (или узелковый склероз), смешанноклеточную и ретикулярную (или форму лимфоидного истощения).

Клиника. Начало болезни обычно незаметное, больной среди полного здоровья обнаруживает увеличенный, как правило, безболезненный, плотноватой консистенции лимфатический узел, чаще на шее (75—80% всех случаев).
Реже лимфогранулематоз начинается с поражения лимфатических узлов средостения (25% случаев); с такой же частотой встречается первичное увеличение подмышечных или паховых узлов; еще реже болезнь начинается с изолированного поражения селезенки, желудка, кишечника, легких, костного мозга и костей. Очень редко отмечается первичное поражение забрюшинных лимфатических узлов (абдоминальная форма лимфогранулематоза).
Увеличение лимфатических узлов в какой-то одной области тела представляет собой ранний и частый симптом лимфогранулематоза. При пальпации узлы, как правило, безболезненны, вначале плотноэластической консистенции, не спаяны между собой и кожей («картофель в мешке»). С течением времени они становятся малоподвижными из-за сращений, уплотняются, не достигая однако степени каменистой плотности и никогда не спаиваясь с кожей. Увеличение лимфатических узлов на той или иной стадии болезни отмечается в 99% случаев лимфогранулематоза. Практически у всех больных поражается селезенка, но она доступна пальпации лишь в ⅓ случаев.
Важнейший симптом болезни — повышение температуры, вначале эпизодическое. Впоследствии лихорадка приобретает волнообразный характер, не купируется антибиотиками, ацетилсалициловой кислотой и анальгином. Она сопровождается потливостью (особенно по ночам), однако ознобов не бывает. Лихорадочный синдром наблюдается у 60% больных.
В ⅓ случаев заболевание начинается с кожного зуда, который становится все более упорным и не купируется обычными средствами.
Продолжение >>

В четвертой стадии заболевания симптоматика характеризуется поражением того или иного органа. Плеврит может проявляться болями в груди, одышкой. При вовлечении в патологический процесс кишечника отмечаются понос, боли в животе, похудание. Если поражается печень, может быть желтуха, кожный зуд.

При проведении рациональной комплексной терапии у 90 % больных с первой—второй стадиями заболевания можно добиться излечения от лимфогранулематоза. При третьей—четвертой стадиях можно добиться ремиссии у 30 % больных; из них у 60 % болезнь протекает без рецидивов в течение 5—10 лет.

Вторичная профилактика (предотвращение обострений и прогрессирования заболевания; при опухолях кроветворной ткани включает проведение противорецидивной поддерживающей терапии специфическими (цитостатическими и гормональными) препаратами, назначенной гематологом, исключение контакта этих больных с профессиональными, бытовыми и другими вредностями, с инфекционными больными, предохранение их от воздействия неблагоприятных климатических, метеорологических и погодных условий, предупреждение переохлаждений, индивидуальную регламентацию труда и отдыха. При выполнении всех врачебных рекомендаций больные длительное время сохраняют работоспособность, могут трудиться, учиться. Всеми необходимыми лекарствами их должны обеспечивать бесплатно на весь период лечения. Нельзя допускать отклонений от назначенной схемы лечения.

В амбулаторных условиях больные должны соблюдать высококалорийную и легкоусвояемую диету, богатую витаминами, особенно B1, С и Р. Особенностью диетического питания больных лейкозами в фазе ремиссии является необходимость назначения повышенного количества белка (120—140 г), расход которого у этой категории больных повышен. К источникам легкоусвояемых белков относятся молоко и молочные продукты, яйца, мясо, рыба, некоторые блюда из круп (овсяной, рисовой, гречневой, пшенной). Жиры следует давать легкоусвояемые, богатые витамином А (сливочное масло, сливки, сметана), около тг — в виде растительного жира (подсолнечное, оливковое, кукурузное, хлопковое масло). Дополнительно может быть рекомендован рыбий жир (1—2 столовые ложки в день).

Потребление углеводов следует ограничить. Это связано с тем, что избыток углеводов, особенно легкоусвояемых, в условиях угнетенной функциональной деятельности желудка и поджелудочной железы, при повышенной аллергизации организма и сниженной реактивности (защитные силы) усиливает расстройство многих видов обмена веществ, в первую очередь углеводного, нарушает функцию ряда органов и систем. Следует уменьшить употребление таких продуктов, как сахар, мед, варенье, сиропы, манная каша и др. Больные плохо переносят очень сладкие фрукты.

Фрукты и овощи в рационе питания больных лейкозами, лимфогранулематозом должны быть каждый день. Особенно рекомендуются морковь, красный перец, зеленый горошек, блюда из бобовых, цветная капуста, помидоры, абрикосы, персики, слива, в которых содержится большое количество витамина B1, каротина. Полезны капуста свежая и квашеная, лук зеленый, зелень (петрушка, укроп, салат листовой), цитрусовые (апельсины, лимоны, грейпфруты, мандарины), черная смородина, отвар шиповника, компот из облепихи и других ягод, являющихся источниками аскорбиновой кислоты (витамина С).

У больных лейкозами и другими заболеваниями этой группы, как правило, аппетит снижен. Поэтому разнообразие рациона, эстетическое оформление блюд и обеденного стола может явиться существенным стимулятором аппетита. Достаточно широко следует пользоваться приправами, включать в диету фруктовые и овощные соки, сухое натуральное виноградное вино (30—50 г в день). Специальной диеты для больных с рассматриваемыми заболеваниями не существует. Однако наиболее близка по целевым характеристикам и составу диета № 11, которую следует в каждом конкретном случае индивидуализировать в соответствии с рекомендациями лечащего врача.

Больным показаны общеукрепляющие мероприятия: пребывание на свежем воздухе, легкая физкультура, нормирование рабочего дня, а также ограничение физического и умственного труда. Нельзя забывать, что вследствие значительно сниженных защитных сил и сопротивляемости организма у больных имеет место повышенная восприимчивость к различного рода инфекциям. Любой контакт с инфекционным больным (грипп, ангина, детские инфекции, вирусный гепатит и др.), как правило, заканчивается передачей инфекции и болезнью пациентов с хроническим лейкозом. Эти ситуации, так же как и переохлаждение, длительное пребывание под открытым солнцем, воздействие ионизирующего и СВЧ-облучений, химических и других факторов профессиональной вредности, могут явиться причиной рецидива опухолевого процесса и прогрессирования заболевания. Столь же плохо больные переносят физическое и умственное переутомление. Большинству пациентов со временем становится трудно выполнять свои профессиональные обязанности в прежнем режиме работы. Во избежание перенапряжений, а также срыва и так расстроенных адаптационно-компенсационных механизмов организма больные должны требовать перевода на более легкую работу или на деятельность с неполным рабочим днем.

инфо



Просмотров: 4460 | Добавил: Mila | Рейтинг: 3.5/2
Всего комментариев: 0
Имя *:
Email *:
Код *: