| Клиника лимфогранулематоза характеризуется динамичностью течения,
многообразием симптомов и форм, обусловленных поражением различных
органов и групп лимфатических узлов.
Острый лимфогранулематоз протекает с высокой температурой,
увеличением лимфатических узлов, селезенки и печени, выраженной
анемией, нередко с положительной реакцией Пауля - Буннелля. .Возможен
вариант острого лимфогранулематоза, проявляющийся только высокой
температурой в сочетании с астенией, похудением, анорексией, болями в
животе, анемией и резко увеличенной СОЭ. При поражении узлов средостения часто возникают явления сдавливания
(кашель, боли в грудной клетке, одышка, синюшность, отек шеи и
конечностей, развитие венозной сыпи на коже груди).
При мезентериальной форме лимфогранулематоза развиваются громадные
опухоли в брюшинной области. Иногда лимфоузлы не определяются, но
возникают метастазы, боли, чувство онемения в поясничной области,
высокая температура и другие проявления интоксикации.
При изменениях в
подвздошных узлах могут наблюдаться признаки нарушения лимфооттока,
чувство тяжести в ногах, отечность голеней и стоп. Лимфогранулематоз
желудка и кишечника протекает бурно, с болями приступообразного
характера, поносами, непроходимостью, с выравненной интоксикацией и
обезвоживанием. Селезенка, плевра и легкие также могут быть поражены
первично; однако изолированное поражение внутренних органов при
лимфогранулематозе встречается нечасто. Органные поражения при
лимфогранулематозе являются, как правило, признаком распространения
процесса.
Однако у ряда больных при единственной ограниченной органной
локализации течение и прогноз могут быть вполне благоприятными. Поэтому
классифицировать эти поражения как распространенную стадию заболевания
представляется не во всех случаях верным.
Согласно международной клинической классификации по степени распространенности процесса выделяют четыре стадии:
- I стадия (локальные формы) - поражение одной или двух смежных групп лимфоузлов или одного внелимфатического органа;
- II стадия (регионарные формы) - поражение любых групп лимфоузлов по
одну сторону диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным
вовлечением одного внелимфатического органа;
- III стадия (генерализованные (распространенные) формы) - поражение
лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, которое может
сопровождаться локализованным вовлечением одного из внелимфатическйх
органов, селезенки;
- IVстадия (диссеминированные формы) - вовлечение в процесс костного
мозга, легочной паренхимы, плевры, печени, костной ткани,
желудочно-кишечного тракта в сочетании с поражением лимфоузлов и
селезенки.
Каждую стадию, в свою очередь, подразделяют в зависимости от
отсутствия (А) или наличия (Б) одного или нескольких симптомов
интоксикации - таких, как температура тела выше 37° С, ночной пот,
кожный зуд, быстрая потеря веса более чем на 10% (при этом наличие
только кожного зуда считается недостаточным для отнесения случая к
подгруппе Б).
Кроме общих симптомов лимфогранулематоза, учитываются и так
называемые биологические признаки активности опухолевого процесса, к
которым относятся увеличенная СОЭ, повышенный уровень нейтрофильных
лейкоцитов, высокий уровень фибриногена в крови, низкое содержание
сывороточного железа и др. (отсутствие или наличие признаков
биологической активности обозначают строчными буквами "а" и "б"). Кроме клинических стадий, могут устанавливаться так называемые
патологические, в которых более точно с помощью данных, полученных при
лапаротомии или лапароскопии с пункционной биопсией, определяется
степень распространенности процесса. Патологические стадии обозначают с
помощью специальных символов, показывающих наличие или отсутствие
изменений во взятых для тканевого исследования во время биопсии тканей
органов.
инфо
Течение
Бывают быстро протекающие формы, длящиеся 6-10 недель; формы, продолжающиеся 2-3 года, и медленно прогрессирующие с
циклическим течением (5-6 лет). Смерть наступает при явлениях общего истощения.
Прогноз.
Наибольшее значение в прогнозе имеет стадия заболевания.
У пациентов с 4 стадией
заболевания отмечается 75% 5 летняя выживаемость,
у пациентов с 1-2 стадией - 95%. Прогностически наличие признаков интоксикации является плохим.
Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются
"биологические" показатели активности. К биологическим показателям
активности относятся: - увеличение в общем анализе крови СОЭ более 30 мм/ч,
- повышение концентрации фибриногена более 5 г/л,
- альфа-2-глобулина более 10г/л,
- гаптоглобина более 1.5 мг%,
- церрулоплазмина более 0.4 единиц экстинкций.
Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышает указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса. Лечение лимфогрануломатоза Современные методы лечения
лимфогранулематоза основываются на концепции излечимости этого
заболевания. Пока лимфогранулематоз остается локальным поражением
нескольких групп лимфатических узлов (1-2 стадия), его можно излечить
облучением. Результаты длительного применения полихимиотерапии "до
предела переносимости здоровых тканей" позволяют предположить излечение
и при распространенном процессе.
Радикальная лучевая терапия, то есть лучевая терапия в начале
заболевания в дозах 35-45 Гр на очаг на достаточные площади (широкие
поля, включающие все группы лимфатических узлов и пути оттока), с
достаточно высокой энергией пучка (мегавольтная терапия), способна
полностью излечить 90% больных с ограниченными формами заболевания.
Исключение составляют больные с 1-2 стадией, у которых лимфатические
узлы средостения больше 1/3 поперечника грудной клетки. Эти больные
должны получать дополнительно химиотерапию. Химиотерапия
назначается в момент постановки диагноза. Также используют лучевую
терапию. Многие гематологи считают, что необходимо сочетать химио- и
лучевую терапию. Правильное лечение первой стадии может привести к
полному выздоровлению.
|
